什么是粘多糖沉积病

  身高体重测量仪厂家认为,粘多糖沉积病是一组遗传性粘多糖代谢障碍疾病。表现为骨骼、内脏和智力等广泛异常。但是本病病人均有其突出的、共同的特点,即骨关节畸形和身材矮小。

  正常人其粘多糖分布在结缔组织基质中,为角膜、软骨、血管壁和皮下组织的重要成分。成人尿中粘多糖的排出量为每天5-15毫克。其中硫酸软骨素A约占80%,硫酸软骨素B约占10%,硫酸肝素约占10%,还有少量硫酸角质。在儿童期以前,尿中排出的粘多糖较多,但是不会超过粘多糖沉积病的水平。

  根据粘多糖沉积病病人的不同表现、遗传特征和生化改变,又将这类病人分成6型。1型赫勒综合征,2型汉特综合征,3型山利浦综合征,4型莫科综合征,5型希氏综合征,6型马拉氏综合征。这6型粘多糖沉积病在表现上有其共性,又有其不同点。